淋巴瘤样丘疹病的症状是什么？淋巴瘤样丘疹病怎么治疗？

　　1 流行病学

　　淋巴瘤样丘疹病任何年龄可以发病 约占皮肤T细胞淋巴瘤的15％ 平均发病年龄35-45岁 男女发病比率约为1.5:1。

　　2 发病机制

　　该病的目前尚不明确 有学者认为与EBV HTLV-1等病毒感染有关 但一直没有确切证据支持。CD30+肿瘤细胞表面的转化生长因子-β受体发生突变被认为是肿瘤进展的重要机制。

　　可以并发蕈样肉芽肿（Mycosisfungoides MF） 旧称蕈样霉菌病 属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型 占所有皮肤淋巴瘤的54％。其特征是经过斑片期 斑块期最后发展为肿瘤期 或是其他具有相似临床经过的临床病理变异型。

　　常见于20～40岁的成年人 大多数典型病例 其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹 不同之处是损害较大 数目较少和坏死倾向较大 原发皮损为红色丘疹 直径可达约1cm 可进展为丘疹水疱性 丘疹脓疱性或出血性 数日数周后 表面坏死 典型损害可在8周内自愈 大多数倾向慢性 不经治疗 新的损害不断出现 因而不同时期的皮损可同时存在 损害治愈后遗留痘疮样 色素沉着或色素减退性瘢痕 自觉症状轻微 病程3个月～40年 10％～20％的淋巴瘤样丘疹病患者 可发展为MF CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

　　目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性 这与家族性乳腺癌 结肠癌是完全不同的概念。虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分细菌病毒有关 但是肿瘤发生的机制非常复杂 感染只是其中一个外在因素 目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此 作为淋巴瘤患者的亲属 淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。

　　但是 如果接受过大剂量 多疗程化疗 尤其是某些影响生殖功能的药物 建议患者在治疗期间避免生育；为了孩子的健康和家庭的幸福 也建议在治疗结束3年后再考虑生育。

　　减少环境污染 保持良好的生活习惯 对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗 改善机体的免疫功能 不仅可能减少淋巴瘤的发病率 也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

　　1 组织病理

　　组织学上对本病有诊断价值 真皮呈楔形 斑片状或血管周围浸润 较大损害浸润可占据整个真皮 浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性 损害进展时 可发生表皮坏死及糜烂 真皮血管可见纤维蛋白沉积 偶可见淋巴细胞性血管炎 真皮浸润细胞由淋巴细胞 嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成 可见非典型性大或小的淋巴样细胞 占浸润细胞的50％以上 组织学上损害可分为A型和B型两型。

　　A型损害含非典型性大细胞 胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁 如细胞含两个核 则颇似ReedSternberg细胞 B型损害 非典型性细胞较小 核较小 染色深 呈脑回状 类似MF的非典型性细胞 两型损害均可见非典型核丝分裂。

　　2 免疫组化

　　大的非典型细胞 呈辅助T细胞表型 非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性 PCR基因克隆重排见于40％以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

　　1 淋巴瘤样丘疹病吃哪些食物对身体好：

　　宜清淡为主 多吃蔬果 合理搭配膳食 注意营养充足。

　　2 淋巴瘤样丘疹病最好不要吃哪些食物：

　　忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

　　（以上资料仅供参考 详情请咨询医生。）

　　1 治疗

　　一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时 亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素；PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀（卡氮芥）10mg/天 共治疗4～17周 可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤（MTX）每周15～20mg 可使90％的患者症状显著好转。

　　2 预后

　　典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性 不经治疗 新的损害不断出现 因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样 色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微 病程3个月～40年。